肝性骨異栄養症にはどのような検査が必要ですか? 1. 臨床検査では、くる病および骨軟化症の患者のほぼ全員で ALP の上昇が見られます。ほとんどの患者では血清リン値が低下しており、0.65mmol/L 未満になることが多く、正常範囲は 0.74~1.2mmol/L です。血清カルシウム濃度はわずかに低下し、一部の患者では明らかな吸収不良が見られます。ALP は正常でも、明らかな低カルシウム血症がみられる場合があります。低リン血症および低カルシウム血症により、カルシウム・リン積が減少します。 D欠乏症、血漿25-OH-D3。低値。アミノ酸尿症は腎尿細管転移におけるアミノ酸障害である可能性があります。尿中カルシウム排泄量が大幅に減少するか、ゼロになることもあります。腎尿細管の再吸収障害により、尿中へのリン酸排泄が増加する可能性があります。 2. 慢性肝性骨異栄養症の診断および骨疾患、筋肉痛、筋力低下、骨変形、偽骨折、低カルシウム血症などの栄養失調の履歴。X 線検査: 主に長骨骨端線の拡大、不完全石灰化、骨粗鬆症、胸骨骨盤変形、両凹脊椎変形、偽骨折など。生化学検査: 低カルシウム血症および低リン血症、AIP による尿中カルシウムおよび尿中リンの増加、またはアミノ酸尿。 3. 肝性骨異栄養症 X 線検査で嚢胞性線維性骨炎および/または骨軟化症が認められます。線維性骨炎は骨膜の下に吸収される可能性があり、少数では骨嚢胞が見られ、多くの症例では局所的な骨硬化が見られ、椎体は帯状の硬化を示します。血清カルシウムは正常またはわずかに低く、低リン血症または高リン血症、血清ナトリウムは減少し、時には低カリウム血症も見られます。 |
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