(I)病気の原因 乳児胆汁うっ滞症の原因は図1に示すように多くあり、主に肝細胞障害、肝内胆管疾患、肝外胆管疾患の3つに分けられます。以下に主な原因のいくつかを説明します。1. ウイルス性肝炎。これまでのところ、A 型肝炎ウイルス (HAV) が胎盤を介して乳児の子宮内感染を引き起こすという報告はありません。私の国は肝炎の発生率が高い地域です。ほとんどの妊婦はA型肝炎IgG抗体を持っており、それが赤ちゃんに受動免疫を与えます。そのため、生後3か月未満の乳児がA型肝炎に感染する可能性は非常に低いです。 B 型肝炎 (HBV) および HBsAg キャリアは、出産中、子宮内、出産後に母親から子供にウイルスを感染させる可能性があり、出産時の感染が主な感染経路です。母子感染率は 20% ~ 50% です。HBeAg 陽性の母親の場合、感染率はさらに高くなります。ただし、感染した乳児の HBsAg レベルは、生後 3 か月以降に陽性に転じることが多く、そのうちの少数では ALT のわずかな上昇が伴います。 HBV子宮内感染率は一般的に2.5%~7.7%と報告されていますが、近年、臍帯血リンパ球および(または)血清HBV DNA測定により、子宮内感染率は22%にも達することが確認されています。 HBV 子宮内感染は、劇症肝炎の少数の報告を除き、一般的には持続的または一過性の HBsAg 陽性として現れ、胆汁うっ滞症状を引き起こすことはほとんどありません。 HBV 産後感染は通常 3 か月後に発生します。したがって、特に母親が HBsAg 陰性の場合、発症後 3 か月以内に HBV によって引き起こされる胆汁うっ滞は実際にはまれです。近年、C型肝炎ウイルスは母親から子供に感染することが確認されており、乳児は通常、生後3~12週間で発病します。 2. サイトメガロウイルス封入体ウイルス(CMV)は、我が国で胆汁うっ滞を引き起こす最も重要な病原体であり、一般的に報告例の約 25% を占めています。近年、ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)技術が、肝炎に罹患した乳児の尿中のCMV DNAの検出に使用されています。陽性率は67%~78.3%と高く、一方、健康な小児の陽性率は14.7%~36.8%に過ぎませんでした(p&0.01)。わが国では、妊婦のCMVIgG抗体陽性率は94.6%と高いのですが、乳児の胆汁うっ滞の発症率はそれよりはるかに低いです。これは、母親のCMVIgG抗体が胎盤を通過して乳児に一定の保護を与えることができるためです。乳児が生まれると、子宮内CMV感染後、90%以上が無症状です。症状のある乳児の中には、胆汁うっ滞の症状があり、予後が良好な人もいます。出産後の CMV 感染は呼吸器症状を引き起こすことが多く、胆汁うっ滞を引き起こすことはまれです。診断は、病気の子供の尿または分泌物中の CMV(CMV 抗原または DNA を含む)の検出、または血清中の CMV IgM 陽性に基づいて行われます。 CMV IgG抗体陽性は、二重血清の力価が4倍高いか、または2か月時点での母親の力価より高くない限り、母親由来である可能性があるため、CMV感染と診断することはできません。 3. 国内の人口におけるトキソプラズマ症の感染率は地域によって大きく異なり、報告されている感染率は 1.4% から 38.6% の範囲で、一般的に 8% 未満であり、都市部よりも農村部の方が大幅に高くなっています。先天性トキソプラズマ感染は流産、早産、死産を引き起こす可能性があります。生存した症例では潜在感染または症状が残る場合があり、後者は主に中枢神経系と目の病変として現れ、一部の子供は胆汁うっ滞を発症する場合があります。ある研究者が胆汁うっ滞患者75名を対象に血清中のトキソプラズマ抗体検査を実施したところ、陽性率は9.3%であったのに対し、正常対照群では2.5%であり、トキソプラズマが乳児肝炎の病原体の一つであることが示された。この病気は薬物治療が有効であるため、早期診断が非常に重要です。先天性感染は、血清中のトキソプラズマ IgM 抗体の陽性(間接蛍光抗体検査など)または体液中のトキソプラズマの検出(抗原または DNA 陽性を含む)に基づいて診断できます。この病気は、スルホンアミド、ピリメタミン、スピラマイシン、クリンダマイシンに効果があります。 4. 新生児が2週間以上静脈栄養を受けると、20%~35%の新生児に胆汁うっ滞が起こる可能性があり、未熟児の場合はこの割合が30%~50%に達することがあります。主にアミノ酸に関係していることが確認されています。点滴栄養を1~4か月間中止すると、肝機能や肝臓の病理学的変化は通常回復します。 5. α1-アンチトリプシン(α1-AT)欠乏症 α1-ATは肝臓で合成される糖タンパク質であり、強力なプロテアーゼ阻害作用を持っています。欠乏症が肝臓障害を引き起こす正確なメカニズムは不明です。この病気は常染色体共優性遺伝です。遺伝子ゲル電気泳動によると、この集団には少なくとも 24 個のタンパク質阻害因子 (pi) 対立遺伝子が存在します。正常な人はpiMM型で、α1-AT欠乏症による胆汁うっ滞の小児はすべてpiZZ型です。西洋人では、piZZ は出生児 1600 ~ 2000 人に 1 人程度の割合で発生し、そのうち 11 ~ 20 % のみが胆汁うっ滞を発症し、7 % のみが肝機能異常を示し、残りは無症状です。欧米の文献では、胆汁うっ滞症の5%~18%はα1AT欠乏症が原因であり、日本でも症例は少数です。私の国における最近の人口調査では、人口の 99% 以上が piMM 型であり、piZZ 遺伝子はまだ発見されていないことが示されています。 6.ゼルウェガー症候群は脳肝腎症候群とも呼ばれます。特徴としては、知能の低さ、特殊な顔立ち(突出した額、大きな大泉門、離れ目)、重度の筋緊張低下、軟骨石灰化や大腿骨骨端線剥離などの複数の骨変形が挙げられます。腎皮質嚢胞は、ほとんどが無症状です。この病気は、胆汁酸代謝の異常によって引き起こされます。ほとんどの子供は 6 か月以内に死亡します。血液中のコレステロールは、肝細胞の代謝によって生成されます。細胞内でグリシンやタウリンと結合した後、胆汁毛細血管に排出され、腸に入ります。脂肪の吸収を助けた後、そのほとんどは回腸末端で吸収され、門脈や腸肝循環に入り、再利用されます。肝細胞はコレステロールを胆汁酸に対する反応であり、血中胆汁酸濃度によって調節される。胆汁酸が増加するとこの反応は抑制され、減少するとこの反応が促進される。 2. 病態生理と臨床的特徴 胆汁うっ滞は、次のような病態生理学的変化と臨床的帰結を引き起こす可能性がある(図2)。 (1)通常、胆汁を通して排泄される物質が体内に保持または逆流し、血中濃度が上昇して、それに応じた臨床症状を引き起こす。例えば、高抱合ビリルビン血症は黄疸を引き起こし、高コレステロール血症は皮膚のかゆみを引き起こし、高コレステロール血症は重症例で黄色腫を引き起こす可能性がある。血清リン脂質とリポタンパク質Xはともに増加する。特定の薬物、また、スルホンブロモフタレインナトリウム(BSp)や131Iローズベンガルなどの造影剤の排泄も損なわれます。(2)腸内の胆汁が減少または欠乏し、抱合ビリルビンが減少すると、便は淡色または灰白色になります。胆汁酸が減少し、脂肪および脂溶性ビタミンの吸収障害につながります。子供は脂肪便、栄養失調、成長停滞、脂溶性ビタミン欠乏症に苦しむ可能性があります。ビタミンA欠乏は、重酒石酸斑、皮膚および粘膜の角質化を引き起こす可能性があります。D欠乏は、くる病およびテタニーを引き起こす可能性があります。E欠乏は、神経筋変性および近位筋萎縮を引き起こす可能性があります。K欠乏は、頭蓋内および消化管出血、プロトロンビン時間の延長。(3) 原発性疾患による肝細胞障害および/または胆管内の胆汁うっ滞は、肝臓の局所壊死、肝細胞変形の巨大変化、肝脾腫、およびアラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT)、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST)、アルカリホスファターゼ、5-ヌクレオチダーゼおよびアルファフェトプロテインの上昇、ならびにアルブミンおよび凝固因子合成の障害などの肝機能異常を引き起こすことが多い。病変が進行するにつれて、胆汁性肝硬変に進行し、最終的に門脈圧亢進症および/または肝不全を引き起こす可能性がある。しかし、ほとんどの小児は臨床的には順調に回復する。 |
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