ヒルシュスプルング病の症状は何ですか？

ヒルシュスプルング病は、腸管神経節細胞の喪失によって引き起こされる先天性の腸疾患です。主な症状は、便秘、腹部膨張、嘔吐です。治療には、腸管の病変部分の外科的切除と術後ケアが含まれます。ヒルシュスプルング病は、胚の発育中に腸の神経節細胞が遠位結腸に正常に移動できないことが原因で発生し、その結果、腸のこの部分が正常に移動できなくなり、腸内に便が蓄積し、便秘や腹部膨張を引き起こします。新生児期には、胎便排泄遅延、腹部膨満、嘔吐などの症状が現れることがあります。病気が進行すると、子どもたちは栄養失調や成長の遅れなどの問題に悩まされる可能性があります。

1. 先天性巨大結腸症の主な症状には、便秘、腹部膨張、嘔吐などがあります。便秘は最も一般的な症状です。子供は数日または数週間排便ができず、腸内に便が蓄積して腹部膨満を引き起こします。腹部膨満がひどい場合は、腹部が明らかに膨らんでおり、触診すると硬いしこりが感じられます。食後に嘔吐が起こることが多いです。腸閉塞により、食べ物がスムーズに通過できず、胃に逆流して嘔吐を引き起こします。症状は新生児期により顕著で、胎便の排出が 24 時間以上遅れ、腹部が膨張し、嘔吐物に胆汁が含まれることもあります。

2. 先天性巨大結腸症の診断は主に臨床症状と画像検査によって行われます。医師は子供の症状と徴候に基づいて予備診断を行い、腹部X線やバリウム注腸などの画像検査を通じてさらに診断を確定します。バリウム注腸検査では、病変のある腸管の狭窄と近位腸管の拡張が確認できます。直腸生検は診断のゴールドスタンダードであり、腸壁の神経節細胞の損失を顕微鏡で観察します。

3. 先天性巨大結腸症の治療は主に外科手術で、経肛門的摘出術や腹腔鏡補助手術などが行われます。経肛門的摘出術では、病変した腸管部分を肛門から引き出して除去し、その後正常な腸管を肛門に吻合します。腹腔鏡補助手術では、腹腔鏡を使用して腹部に穴を開け、病変のある腸管を切除し、吻合を行います。手術後は、子供の排便を注意深く観察し、腸の機能が正常に戻ったことを確認するために定期的な検査を行う必要があります。

4. 術後のケアは子供の回復にとって非常に重要です。術後早期は絶食が必要で、点滴で栄養を補給し、腸管機能が回復したら徐々に通常の食事に移行します。吻合部狭窄を防ぐために、親は子供の肛門拡張訓練を手伝う必要があります。定期的にフォローアップして、子どもたちの成長と発達を監視し、起こりうる合併症を速やかに検出して対処します。

ヒルシュスプルング病は早期診断と治療を必要とする先天性の腸疾患です。腸の病変部分を外科的に切除し、術後のケアを行うことで、ほとんどの子供は腸の機能を正常化し、健康に成長することができます。親は子供の排便に細心の注意を払い、異常が見つかった場合はすぐに医師の診察を受け、子供が適切なタイミングで効果的な治療を受けられるようにする必要があります。