動脈管開存症の治療方法

動脈管開存症はどのように治療するのでしょうか?親として、我が子に健康上の問題があったらとても心配になります。我が子が動脈管開存症だったら、さらに不安になります。私たちは皆、我が子の病気をできるだけ早く治したいと思っています。では、動脈管開存症の治療にはどのような方法があるのでしょうか。

未熟児の動脈管開存症は、出生後成人期に達すると自然に閉鎖することが通常であるため、無症状の乳児は治療の必要がない。症状が現れた場合は、プロスタグランジン合成酵素阻害薬インドメタシンを1回0.2mg/kgで治療することができる。無効の場合は、8時間ごとに1～2回繰り返すことができるが、総量は0.6mg/kgを超えない。腎機能低下、血清クレアチニン>132.6umol/l（1.5mg/dl）、または尿素窒素>7.1mmol/l（20mg/dl）、出血傾向、血小板<50×109/l、または壊死性腸炎の疑いのある患者には禁忌である。または、アスピリン 20 mg/kg を 6 時間ごとに合計 4 回投与すると、動脈管は 24 ～ 30 時間以内に閉鎖される可能性があります。インドメタシン治療が無効または禁忌である患者には、適時に外科的治療を行う必要があります。

1. 手術の適応

現状では、この疾患の外科的治療のリスクは非常に小さく、手術死亡率は0.5～1.0%程度です。直径が0.3～0.8cmと小さい動脈管開存症の小児患者で介入治療を受けられるケースもありますが、ほとんどの患者は診断後、外科的治療を受ける必要があります。症状のある患者には早期手術。手術は、乳管が細く、症状がなく、発育に影響がない患者に対して、就学前（2～5歳）に行われます。肺高血圧症の患者はできるだけ早く手術を受ける必要があります。薬物療法ではコントロールが難しい再発性肺炎、呼吸困難、心不全を患っている未熟児や幼児は、適切な時期に外科的治療を検討する必要があります。細菌性心内膜炎を併発している患者は、通常、最初に抗生物質で治療し、その後 4 ～ 8 週間感染が抑制された後に外科的治療を受ける必要があります。薬物治療で感染を制御できない少数の症例、特に疣贅の脱落、動脈塞栓の再発、または仮性動脈瘤の形成がある場合は、適時に外科的治療を行う必要があります。

2. 手術の禁忌

1. 重度の肺高血圧症があり、右左シャントが主な症状で、臨床的に鑑別可能なチアノーゼがあり、動脈カテーテルが右心系の血液排出路になっている患者は、手術は禁忌です。

2. 複雑な先天性心疾患では、肺動脈閉鎖症、ファロー四徴症、大動脈弓離断症、大血管転位症などの代償経路として動脈管開存症が存在します。現時点では、動脈管開存症は、酸素飽和度の低い血液が肺に入り、酸素を供給される唯一または重要な方法です。複雑な先天性心疾患の根治手術の前に、動脈管閉鎖手術のみを行うことはできません。

（III）手術前の準備：

1. 病歴を総合的かつ慎重に問診し、関連する検査を実施して、合併した変形や合併症があるかどうかを判断し、その結果に基づいて手術計画を決定します。

2. 重度の肺高血圧症や、たとえ少量でも右左シャントのある患者には、手術前に酸素療法（1回1分、1日2回）と血管拡張薬（プロスタグランジンE、ニトロプルシドナトリウム、フェントラミンなど）を投与する必要があります。これにより、肺全体の抵抗が軽減され、手術治療の条件が整います。

3. 心不全を併発している患者には、積極的な強心薬および利尿薬による治療を行い、心不全がコントロールされた後にのみ手術を行うべきである。

4. 肺や呼吸器感染症の患者には、適時に抗感染治療を施し、感染症が治癒した後に手術を行う必要があります。

5. 細菌性心内膜炎の患者は、手術前に血液細菌培養と薬剤感受性試験を受け、感染予防治療を強化し、感染が制御された後にのみ手術を行う必要があります。感染が制御できない場合や塞栓症が繰り返し発生する場合には、感染防止対策を講じながら選択的手術を行う必要があります。

4. 術前コミュニケーション：

手術前に、患者とその家族に手術の必要性と、大量出血、嗄声、カテーテルの再疎通、肺灌流などの起こりうるリスクと合併症について説明する必要があります。手術は、患者とその家族が完全に理解し、同意した場合にのみ実施できます。

（V）手術方法：

現在一般的に使用されている手術方法としては、左胸部切開結紮、左胸部切開切除縫合、左胸部切開クランプ、胸骨正中切開開存動脈管結紮、体外循環下肺動脈管閉鎖などがあります。その中で、左胸部切開結紮術と体外循環下肺動脈カテーテル閉鎖術が最も一般的に使用されています。近年では、心臓カテーテル法を用いて、スポンジ状のプラスチックプラグや傘型、ボタン型、バネ型のパッチなどを動脈管開存症の部位に送り込み、開胸手術を回避して動脈管開存症を閉塞する介入法も行われています。しかし、この手術は開胸手術を完全に代替できるものではありません。

1. 左開胸結紮術

（１）麻酔と体位

気管内挿管と静脈内併用麻酔。

患者は右側に90°横になり、左腕を前に出し、右脇の下を上げて手術側の肋間腔を広げ、手術野の露出を容易にします。

（２）切開

手術切開による摩擦を避け、術後の肩甲骨の動きによる痛みを避けるために、左後外側胸部の切開は肩甲骨の下角より指1本分下で行う必要があります。第 4 肋間腔から胸部に入るか、第 4 肋骨を切除して大動脈峡部、動脈管、および門脈を十分に露出させます。

（３）動脈管の探査：胸部を開いた後、左肺を前方下方に引きます。肺動脈、迷走神経、横隔膜神経によって形成される管状三角形に見られる膨らみが動脈管の場所です。この三角形を指で触れると持続的な震えを感じることができ、動脈管三角を押すと肺動脈幹の震えは消えるか、軽減されます。

（4）縦隔胸膜を切開する：左鎖骨下動脈から肺門まで、下行大動脈の縦軸の正中線に沿って縦隔胸膜を切開する。最上部の肋間静脈を結紮して切断してもよい。左鎖骨下動脈を分離する際には、リンパ管を傷つけないように注意する必要があり、術後のリンパ漏出を防ぐためにリンパ管が疑われる場合は結紮する必要があります。

（５）動脈管を露出させる：切開した縦隔胸膜を肺動脈側に向けて動脈管の肺動脈端まで切り離す。縦隔胸膜の縁に4号絹糸で3～4針牽引縫合し、消毒タオルで引っ張って固定します。この時点では、動脈管、大動脈弓、左鎖骨下動脈、肺動脈、迷走神経、反回神経がすべてはっきりと見えます。

（６）カテーテルの分離：一般的には、まずカテーテルの前壁をストリッピングハサミで鋭利に分離します。次に、下端を分離し、カテーテルの上の靭帯組織を慎重に切断してカテーテルの上端を露出させ、カテーテルの上端に沿って上方に分離し、最後に小さな直角ペンチを使用してカテーテルの上端をカテーテルの後壁に沿って下から上に延長し、次に直角ペンチを使用してカテーテルの後壁の隙間を上からゆっくりと広げて、カテーテルを完全に自由にします。

（7）閉塞テスト：小さな直角鉗子を使用して2本の10番絹糸を導き、動脈管の後壁を静かにバイパスし、一時的に動脈管を閉塞し、心拍数と血圧を観察します。血圧の低下や頻脈が発生した場合は、慎重に動脈管を閉じます。カテーテルの後壁組織を損傷しないように、結紮糸をカテーテルの後壁にあまり速く通さないでください。

（8）カテーテル結紮：麻酔科医に血圧を収縮期血圧70～80mmHgまで下げるように依頼し、まず動​​脈管の大動脈端を結紮し、同時に指で肺動脈側に触れます。震えが完全に消えない場合は、結紮がしっかりしていないことを意味し、震えが消えるまで結紮糸を締める必要があります。次に肺動脈を結紮します。結紮糸は重ならないようにできるだけ離して結紮してください。結紮の際には、過度の力によるカテーテル壁や子宮内膜の損傷を防ぐために、均等にゆっくりと力を加えてください。

（９）切開創を縫合する：縦隔胸膜を縫合し、出血を完全に止め、器具とガーゼが正しいことを確認し、左中腋窩線の第６肋間腔に閉鎖式胸腔ドレナージチューブを設置し、麻酔科医に肺を膨らませて胸部を閉じるように依頼する。

この手順は最も一般的に使用されており、管が長く肺動脈圧が低い小児に適しています。

2. 左胸部切開と縫合

手術の切開と露出は動脈管開存症結紮術の場合と同様です。カテーテルが完全に解放され、圧力が低下した後、2 つのカテーテル クランプまたは Pott-Smith クランプを使用して、カテーテルの主動脈端と肺動脈端を平行にクランプします。切断と縫合を容易にするために、2 つのクランプ間の距離は 3 ～ 4 mm 以上である必要があります。 4-0 または 5-0 プロレン糸を使用して、2 つのクランプ間の大動脈側を切断して縫合します。通常、最初の層は断続的なマットレス縫合で、2 番目の層は連続縫合です。次に肺動脈の縁を縫合します。縫合後、まず肺動脈端のポットスミス鉗子を開きます。針穴から出血している場合は、温めたガーゼで圧迫して止血します。それでも出血がある場合は、マットレス縫合を追加し、大動脈端のポットスミス鉗子を開きます。

この処置は、カテーテルが大きすぎる場合や、術中に損傷があり出血や感染があり結紮が適切でない場合に適しています。

3. 左胸郭切開術（クランプ固定）

クランプを使用して適切な仕様の金属タンタル釘を打ち込み、カテーテルを閉じます。カテーテルが解放された後、クランプを配置するためのガイドとして太いワイヤーがカテーテルの周りに巻き付けられます。クランプは大動脈と肺動脈の間の隙間に挿入され、最初に大動脈をクランプし、次に肺動脈をクランプします。反回神経がクランプに埋め込まれて損傷するのを防ぐために、反回神経を脇に押しのける際には注意が必要です。

この手順は操作が簡単で、確実な効果があります。

4. 正中胸骨切開による動脈管開存症の結紮

胸骨正中切開が行われ、心膜が縦に切開され、胸骨が伸ばされて開かれました。体外循環カニューレ挿入後、補助者は補助循環下で肺動脈幹を引き下げて遠位心膜反射部を露出させ、壁側心膜を縦切開し、肺動脈分岐部の上にある動脈管を見つけて慎重に分離します。まず大動脈側を分離し、次に左肺動脈側を分離し、次に直角鉗子を使用して左肺動脈の上端から動脈管の裏側を回り、上行大動脈側の直角鉗子の端を露出させ、No.10ワイヤーを誘導して二重結紮糸を静かに引き抜きます。

この手術は、動脈管開存症を伴う心臓内奇形に適しています。

5. 体外循環下での肺動脈閉鎖

体外循環が確立したら、カテーテルを指またはガーゼボールで圧迫し、冷却して流量を減らし、肺動脈を切断し、直視下でカテーテルのサイズに応じてプロレン直接縫合、マットレス縫合、またはパッチ修復を使用します。

この処置は、成人患者、重度の肺高血圧症の患者、または手術前に見逃された患者に適しています。